先天性肺缺如是一种异常罕见的先天性畸形，发病机制不明，多为婴幼儿时期发现，成人肺缺如极为罕见，其特征是一侧或双侧肺实质及其相关支气管、肺动脉、肺静脉缺失，一般右肺缺如临床症状出现早，病死率高，而左肺缺如对呼吸和循环系统的影响相对较小，临床症状出现晚而轻，因此左肺缺如更易出现漏诊。 本文介绍1例罕见的先天性左肺缺如孕妇，在成年时发现肺缺如，孕期规律产检无特殊情况，孕晚期经多学科联合会诊，并在多学科共同合作下顺利剖宫产分娩，产后在多学科严密观察下产妇无并发症，母婴均平安。因此对于特殊孕产妇，对其进行多学科诊治及规范的个体化治疗有利于良好的母婴结局。

R540